You are here

MMC

M.M.C. (Meningo Myelo Cele)
Spina bifida aperta of open ruggetje

Sommige kinderen worden geboren met een open ruggetje. Wij noemen dit een spina bifida aperta of een Meningo Myelo Cele= M.M.C. Wanneer uw kind met een M.M.C. geboren is, zult u willen weten wat dit betekent voor u en uw kind. Daarom gaan wij hier in op de verschillende zaken, waarmee u en uw kind gedurende de eerstkomende tijd te maken gaan krijgen.
U vindt naast algemene informatie over M.M.C ook een overzicht van de verschillende specialismen die uw kind gaan begeleiden.

Wat is een M.M.C.?
Een M.M.C. ontstaat tijdens de achtste tot tiende week van de zwangerschap. Het is een aanlegstoornis van de onderdelen van de rug die in een normale situatie samengroeien.
Deze onderdelen zijn: het ruggenmerg, de vliezen rond het ruggenmerg, de wervels en de huid. Dit wordt ook wel een ‘open ruggetje’ genoemd. De plaats van de open rug kan op verschillende
plaatsen van de wervelkolom voorkomen. Meestal is een afwijking bij de lendenwervels te zien.

Er zijn twee vormen van een open ruggetje:

  • een aantal wervels is niet gesloten en het ruggenmergvlies is als een zwelling op de rug zichtbaar. Het ruggenmerg is daarbij normaal aangelegd.
  • een aantal wervels is niet gesloten en het ruggenmergvlies is als een zwelling op de rug zichtbaar. Het ruggenmerg is wel aangetast.

De directe gevolgen van de M.M.C.
De gevolgen van de M.M.C kunnen zijn:

  • verminderde spierfunctie en verminderde kracht in de benen. De mate en ernst van de uitval wordt bepaald door de plaats, de grootte en de ernst van de open rug. De werkingvan blaas en darmen zijn vrijwel altijd ook verstoord.
  • soms kan al voor de geboorte, maar soms ook pas na de sluiting van de open rug, een waterhoofd ontstaan. Dit wordt veroorzaakt door een verminderde afvoer van het hersenvocht.

Het M.M.C. team
Het M.M.C. team bestaat uit een neurochirurg, een verpleegkundige, een kinderneuroloog ,een kinderarts, een orthopedisch chirurg, een revalidatiearts en een maatschappelijk werker.

Hoe werkt het team?
Opname in het Erasmus MC-Sophia
Naast de neurochirurg komen er diverse specialisten bij uw kind langs. Als een ieder geweest is, vindt er een samenvattend gesprek plaats en brengt men een behandeladvies uit. Tijdens dit gesprek is er ook ruimte voor uw vragen en gevoelens. Bij dit gesprek is ook een verpleegkundige aanwezig. Hij/zij leert u waar u bij de verzorging van uw kind speciaal op moet letten. Ook de bij het team betrokken maatschappelijk werker neemt tijdens de eerste opname contact met u op.

Ontslag na eerste opname
Na het ontslag van uw kind komen u en uw kind terug op het spreekuur van de neurochirurg in verband met de nazorg van de operatie(s). Daarnaast heeft u ook een afspraak voor het ‘gecombineerde spreekuur’. Daar spreekt u alle vertegenwoordigers van de bovengenoemde specialismen. Na dit spreekuur komen de specialisten bij elkaar en bespreken hun bevindingen. Deze worden vastgelegd in een patiëntendossier. De bevindingen worden altijd gestuurd naar de huisarts en in veel gevallen ook naar de medebehandelend specialisten.
Een korte samenvatting van deze bespreking ontvangt u in de vorm van een ouderbrief. Hierin staan met name de gemaakte afspraken voor behandeling en/of onderzoek.

Taken van de leden van het M.M.C. team
Na de geboorte wordt uw kind opgenomen op de afdeling Kinderneurochirurgie/kinderneurologie, unit KC Noord. De duur van deze opname is afhankelijk van de situatie van uw kind, maar duurt gemiddeld drie weken. Na ontslag komt u regelmatig terug op het poliklinisch spreekuur. Het spreekt voor zich dat deze eerste weken zeer spannend zijn voor u. U kunt altijd bij het team terecht met uw vragen of problemen. De verpleegkundigen op de afdeling zijn goed op de hoogte van dit soort problematiek en de behandelmethoden.

De taken van de neurochirurg
De opname
Zodra uw kind op de afdeling is opgenomen, is de neurochirurg een van de eerste artsen die uw kind beoordeeld. Bij deze beoordeling wordt er vaak gebruik gemaakt van aanvullend onderzoek: een echo om de grootte van de hersenkamers vast te stellen of een MRI scan om de verdere hersenaanleg te beoordelen. Deze eerste onderzoeksperiode duurt één tot twee dagen.

Naast de neurochirurg wordt uw kind ook door andere specialisten gezien. Daarna heeft u een gesprek waarin u verteld wordt wat de verwachtingen van de specialisten zijn. In nauw overleg met u wordt al dan niet tot verdere behandeling besloten. Als er wordt besloten tot verdere behandeling, vindt de operatie snel hierna plaats, binnen drie tot maximaal vijf dagen na de geboorte.

De operatie(s)
Bij de operatie wordt het open ruggetje gesloten. Dit houdt in dat het ruggenmergsvlies en de huid worden gesloten. Dit wordt gedaan om het ruggenmerg te beschermen. Zo kan verdere achteruitgang van bijvoorbeeld de beenfunctie worden voorkomen. Het is niet zo dat door de operatie de beenfunctie zal verbeteren. U wordt uitgebreid geïnformeerd over het verloop van de operatie.
Bij kinderen met een waterhoofd (ontstaan voor de geboorte of na sluiting van de rug) wordt een tweede operatie uitgevoerd. Er wordt dan een drain ingebracht. Via deze drain wordt het overtollige hersenvocht uit het hoofd afgevoerd naar de buikholte. Meer informatie hierover vindt u in de folder Waterhoofd (Hydrocephalus).
Als de operaties goed zijn gegaan en de wondjes goed zijn genezen, kan uw kind naar huis.

Het poliklinisch spreekuur
Na zes weken komt u met uw kind één keer op het spreekuur van de neurochirurg. Daarna vinden alle controles van de neurochirurg plaats op het gecombineerde spreekuur. Bij deze controles let de neurochirurg vooral op het functioneren van de drain. Aanwijzingen voor een niet goed functionerende drain zijn: een te forse toename van de schedelomtrek en een te bolle fontanel. Later, wanneer de fontanel is dichtgegroeid, kunnen klachten ontstaan van hoofdpijn, misselijkheid, braken en problemen met zien. Meer informatie over een waterhoofd leest u in de eerder genoemde folder.

Verder kijkt de neurochirurg naar de beenfunctie. Bij kinderen die zijn geopereerd kan namelijk na verloop van tijd het ruggenmerg ter hoogte van het litteken vast gaan zitten. Het ruggenmerg functioneert dan minder goed (het zogenaamde “tethered cord”). Dit is te merken aan een verslechtering van de beenfunctie, pijnklachten in de benen of het krommer worden van de rug. Zonodig kan hiervoor een nieuwe “losmaak”-operatie van het ruggenmerg worden uitgevoerd.

De rol van de neurochirurg wordt in de behandeling van uw kind geleidelijk aan kleiner. Er komt meer nadruk te liggen op bijvoorbeeld urologische en orthopedische begeleiding en begeleiding door de revalidatiearts.

De taken van de verpleegkundige
De verpleegkundige zorgt voor de eerste opvang van u en uw kind op de afdeling. Hij/zij is het eerste aanspreekpunt én de schakel tussen u en de andere leden van het team. Tijdens de opname zullen er twee verpleegkundigen zijn die EVV-er (Eerste Verantwoordelijke Verpleegkundige) van uw kind zijn. Dit houdt in dat er elke week een gesprek met één van deze verpleegkundige plaatsvindt over het verloop van de opname. Houdt u er wel rekening mee dat zij niet altijd voor uw kind zullen zorgen en ook niet bij elk gesprek dat plaatsvindt aanwezig zijn. Zij zijn wel altijd volledig op de hoogte van de situatie van uw kind.

Verpleging van uw kind
Uw kind wordt op de afdeling in een couveuse verpleegd. Zo kan uw kind goed geobserveerd worden en is er minder risico op infecties. Zolang de rug nog niet gesloten is, ligt uw kind op de buik en blijft hij/zij in de couveuse verpleegd worden. U kunt uw kind hierin wel aanraken.
Dit is belangrijk om het eerste contact met uw kind op te bouwen. In overleg met de neurochirurg mag u uw kind even op een kussen op schoot nemen.
Het geven van borstvoeding is zeker mogelijk, al bestaat dit aanvankelijk uit het geven van afgekolfde moedermelk aan uw kind.

Na de operatie hoeft uw kind niet meer in de couveuse verpleegd te worden. Hij/zij moet nog wel op de buik blijven liggen in verband met de genezing van de wond. Als de wond goed geneest, mag uw kind op de zij liggen. In overleg met de neurochirurg wordt bepaald óf en hoe vaak u uw kind op schoot kunt nemen. Afhankelijk van de wondgenezing mag uw kind in bad.

U wordt tijdens het verblijf in het ziekenhuis zoveel mogelijk betrokken bij de dagelijkse verzorging van uw kind. Zo voelt u zich meer vertrouwd met de verzorging van uw kind als u weer naar huis gaat.
Tijdens de opname schakelt de afdeling ook het maatschappelijk werk in en de W.I.S. consulent (Wondverzorging, Incontinentie- en Stoma verpleegkundige). Als u een gesprek met de geestelijk verzorger wenst, is dat ook altijd mogelijk.

De taken van de neuroloog
De neuroloog in het team legt de ernst van verminderde spierfunctie en de ernst van de gevoelsstoornissen in de benen vast. Ook gaat hij/zij na hoe de geestelijke ontwikkeling is van uw kind en behandelt uw kind eventueel voor epilepsie.

Verminderde spierfunctie (verlamming)
Bij bijna alle kinderen met een open ruggetje is er in lichtere of ernstige mate een verminderde kracht in de voetjes en beentjes. Hoe ernstiger dit krachtsverlies is, des te kleiner is de kans dat het kind kan gaan lopen. In uitzonderingsgevallen kunnen ook hand- en armfunctie en rompbalans verstoord zijn. Dit is te zien als met name de afwijking zich in de nek bevindt of wanneer er afwijkingen zijn aan de hersenen. Door middel van neurologisch onderzoek kan de ernst van de verminderde spierfunctie worden vastgesteld.

Gevoelsstoornissen
Bij het neurologisch onderzoek wordt ook gekeken hoe de reactie is op gevoelsprikkels. Als er verminderde reactie is op pijnprikkels, neemt een kind ook warmte- en koude sensaties minder waar. Het gevoel is vaak minder aan de voetzolen, de achterzijde van de benen, aan de billen en soms ook aan de romp. U kunt ook zelf proberen uit te vinden op welke gebieden van de benen, billen en romp weinig gevoel aanwezig is. Dit kunt u doen door te observeren hoe uw kind reageert als u op de verschillende gebieden gevoelsprikkels toedient zoals kietelen of strijken met de hand.

Geestelijke ontwikkeling
De neuroloog houdt bij hoe uw kind zich in de loop van het eerste jaar geestelijk ontwikkelt. Daarbij zijn ook de ontwikkeling van het zien en horen van belang. Bij een aantal kinderen met een open ruggetje blijken er stoornissen te zijn in de hersenaanleg. Door een ECHO, een CT-scan of een MRI-scan te maken, wordt dit aangetoond. Met name bij kinderen waar ook een afwijkende hersenaanleg is, kan de geestelijke ontwikkeling achterblijven.

Epilepsie
Sommige kinderen krijgen aanvallen, waarbij gedacht wordt aan epilepsie. Het is belangrijk om in dit geval precies te observeren wat er tijdens een aanval gebeurt. Meestal wordt een EEG (elektro-encefalogram) gemaakt. Als er inderdaad sprake is van epilepsie, worden er medicijnen voorgeschreven om te voorkomen dat nieuwe aanvallen optreden. In dat geval moeten er regelmatig controles door de neuroloog plaatsvinden.
De neuroloog ziet de kinderen tot ze omstreeks 1 jaar oud zijn, daarna op indicatie. Bij sommige kinderen wordt echter geconstateerd dat bepaalde motorische functies op een latere leeftijd - meestal in het begin van de puberteit - achteruitgaan. Wanneer dat het geval is, is een nieuw onderzoek door de neuroloog nodig. Ook kinderen die klagen over pijn in de benen, worden opnieuw door de neuroloog onderzocht.

De taken van de kinderarts
Bij de controles op het M.M.C. spreekuur wordt uw kind gezien door een algemeen kinderarts met speciale kennis van kinderen met M.M.C. Deze controles vormen een aanvulling op de gewone controles op het consultatiebureau (meten, lengte en gewicht, voedingsadviezen, vaccinaties). Tijdens het spreekuur bespreekt de kinderarts eerst met u hoe de voorgaande periode is gegaan. Daarna verricht hij/zij lichamelijk onderzoeken bij uw kind. Bij iedere controle wordt de urine nagekeken. Ook wordt het bloed nagekeken. Uw kind krijgt daarvoor een vingerprik.

Controle werking urinewegen en darmen
De kinderarts let bij de controles vooral op de werking van de urinewegen (nieren en blaas) en de darmen. Bij de meeste kinderen met een M.M.C. is namelijk de besturing van de blaas en darmen afwijkend. Dit leidt vaak tot verstopping (obstipatie) of problemen met het zindelijk worden (incontinentie).

Aanvullende onderzoeken
Voor controle van de werking van blaas en nieren spreekt de kinderarts, in nauwe samenwerking met de kinderuroloog, regelmatig aanvullende onderzoeken met u af. Dit zijn: een echografisch onderzoek van de blaas en de nieren, een urodynamisch onderzoek waarbij de werking van de blaas wordt gecontroleerd en een nierscan (een soort foto van de nieren).

De taken van de orthopedisch chirurg
Kort na de geboorte wordt uw kind ook beoordeeld door de orthopedisch chirurg van het team. Door middel van lichamelijk onderzoek, eventueel aangevuld met röntgenonderzoek , kunnen afwijkingen aan de wervelkolom, heupen, knieën en voeten worden aangetoond.

Onderzoek naar andere aangeboren afwijkingen
Bij kinderen met M.M.C. kunnen behalve de "open rug" ook andere aangeboren wervelafwijkingen bestaan. Ook bestaat de kans dat de heupen "uit de kom" zijn (heupluxatie). Er kunnen voetafwijkingen zijn zoals klompvoeten, spitsvoeten of hakvoeten. De geconstateerde afwijkingen leveren in deze fase nog geen problemen op voor uw kind, maar kunnen later wel voor problemen zorgen. Ze kunnen problemen geven bij het leren zitten, staan en lopen.
Bij de bezoeken op het M.M.C. spreekuur wordt door de orthopedisch chirurg de ontwikkeling van de wervelkolom en de benen nauwkeurig vastgelegd. Problemen worden zo tijdig onderkend en zonodig behandeld met spalken, beugels of door middel van een operatieve ingreep. Zo worden klompvoeten meestal aan het einde van het eerste levensjaar, vaak door middel van een operatie, gecorrigeerd.

In de loop van de groei ontstaat bij een klein deel van de kinderen met M.M.C een verkromming van de wervelkolom (scoliose). Als de grootte van de bocht van de wervelkolom een bepaalde grens overschrijdt, is een operatie noodzakelijk. De rug wordt dan gecorrigeerd. Het vermogen om onafhankelijk te kunnen staan en lopen wordt vooral bepaald door het niveau van de neurologische "uitval" en niet zozeer door de bijkomende orthopedische afwijkingen.

De taken van de revalidatiearts
Bij de eerste opname wordt de revalidatiearts op de hoogte gesteld van de komst van uw kind in het ziekenhuis. De arts onderzoekt uw kind op de afdeling. De problemen van uw kind liggen in deze eerste fase vaak nog duidelijk op het gebied van de neurochirurg, de kinderarts en de verzorging. De revalidatiearts heeft daarom bijna nooit direct contact met u. Wel wordt de arts bij het consult betrokken en bespreekt zijn/haar bevindingen met de neurochirurg en zonodig ook met u.

Revalidatiebehandeling
Na ontslag uit het ziekenhuis, heeft u op het gecombineerde spreekuur een afspraak met de revalidatiearts. Hij/zij bepaalt dan of revalidatiebehandeling nodig is. Die behandeling bestaat uit fysiotherapie, ergotherapie, logopedie en/of psychosociale behandeling. In de loop van het eerste jaar wordt duidelijk hoe het met de algehele ontwikkeling van uw kind gaat. De revalidatiearts bepaalt dan welke therapieën en eventueel welke hulpmiddelen, voorzieningen of aanpassingen in de toekomst nodig zijn. Omdat een groot aantal kinderen ver buiten de Rotterdamse regio woont, wordt steeds gezocht naar een revalidatiearts in de buurt van uw huisadres. Deze arts regelt en coördineert de contacten met therapeuten in uw buurt. Daarnaast geeft hij/zij adviezen bij aanpassingen en voorzieningen

Coördinator van het M.M.C. team
Voor het M.M.C. spreekuur vervult de revalidatiearts de functie van coördinator. Het belang hiervan is dat er één aanspreekpunt is bij vragen die niet direct voor een specialist zijn. Verder verzorgt de revalidatiearts de ouderbrieven na ieder spreekuur.

De taken van de medisch maatschappelijk werker
De geboorte van een kind met een M.M.C. brengt voor u als ouders vaak vele vragen en zorgen met zich mee, bijvoorbeeld:

  • hoe blijft het thuis zo goed mogelijk doorgaan;
  • hoe kunnen ziekenbezoek en werk gecombineerd worden;
  • voorziet de sociale wetgeving in de kosten die de handicap met zich mee brengt;
  • hoe ga ik om met mijn persoonlijke emoties;
  • hoe kunnen wij als ouders ons kind opvangen bij problemen rond zijn/haar handicap;
  • wat betekent dit voor ons gezin.

Hulp bij vragen of onzekerheden
Het is niet altijd eenvoudig op dit soort vragen of onzekerheden meteen een (goed) antwoord te vinden. De maatschappelijk werker kan u hierbij helpen door met u over deze zaken van gedachten te wisselen. Hij/zij werkt nauw samen met de arts en de verpleegkundige. Tijdens het verblijf van uw kind in het ziekenhuis komt de maatschappelijk werker met u kennis maken. Hij/zij licht dan het werk nader toe. U bepaalt zelf of u deze hulp wenst, de hulpverlening is op vrijwillige basis.
 

De taken van de verpleegkundig W.I.S consulent
Tijdens de eerste opname van uw kind in het ziekenhuis komt de W.I.S consulent (Wondverzorging, Incontinentie en Stoma verpleegkundige) op de afdeling langs om kennis te maken. Meestal is dat een paar dagen nadat uw kind is geopereerd. Hij/zij vertelt u dan iets over het M.M.C. team en de wijze waarop het gecombineerde spreekuur plaatsvindt.

Aanspreekpunt
De W.I.S consulent is het aanspreekpunt waar u met uw vragen terecht kunt. Deze vragen kunnen verschillend van aard zijn, bijvoorbeeld over de verzorging van uw kind of een vraag voor een van de behandelend artsen. Ook informeert hij/zij u over de patiëntenvereniging BOSK.
 

Afspraken en onderzoeken polikliniek
De W.I.S. consulent regelt voor u de afspraken voor de polikliniek en voor de eventuele onderzoeken die plaatsvinden.

Verpleegkundige handelingen
Wanneer uw kind problemen heeft met plassen of met de ontlasting, kan het nodig zijn dat uw kind gekatheteriseerd of gelaxeerd wordt. De W.I.S. consulent leert u hoe u deze verpleegkundige handelingen uitvoert.